血友病“重男轻女” 血友病患者黄开旋的这一年

电影《勇敢追逐——阿旋的故事》主角黄开旋

2016年5月18日是电影《勇敢追逐——阿旋的故事》的首映日，这部由惠州市惠城区残联筹拍的微电影，讲述的是一名血友病患者阿旋的励志故事，而出演主角阿旋的，正是黄开旋本人。

电影播出至今已有一年，这一年来，黄开旋的生活并没有因为电影有什么大的改变。他的生命依然需要依靠药物维持；尽管获得了全国残疾人职业技能竞赛男装制作项目的冠军，但他的服装工作室并没有因此增加订单。然而，对他来说，得以延续的生活本身，就已经是最大的幸运。

《勇敢追逐——阿旋的故事》电影播出后

“小慧，奶奶生病了，以后就由爸爸来接送你”，阿旋拍了拍女儿的肩膀，转身，一瘸一拐地走了。

这是微电影《勇敢追逐——阿旋的故事》中的一个片段，在这部电影里，黄开旋的台词很少，都是短句，尽管演的就是自己，但是作为一个非专业演员，黄开旋在镜头前总是显得不那么自在。

不过，故事的真实让这些表演上的瑕疵变得不那么重要，至少对于电影观众来说，更值得关注的，是像黄开旋一样的血友病患者群体。

血友病是一种遗传病，是由于一组凝血因子缺乏导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍、凝血时间延长、终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。根据凝血因子浓度可分为轻度、中度和重度。

这些特征意味着什么呢？简单地说，对常人来说无足轻重的一点小小的磕碰，就有可能导致血友病患者血流不止，他们也因此有了一个共同的名称——“玻璃人”。

黄开旋直到14岁那年才被确诊为“玻璃人”，在那以前，他只知道自己的身体经常出血，“一碰就坏”，辗转看了很多医生，也没能找出病因。后因患有血友病导致关节畸形，落下肢体残疾，至今走路蹒跚。

十八九岁就跟着老裁缝学习服装缝纫，后来开了自己的工作室，参加第五届全国残疾人职业技能竞赛，获得男装制作项目第一名的成绩，荣获广东省技术能手荣誉称号，而后，又代表中国到法国巴黎参赛……黄开旋的故事充满了励志的元素，这大概就是他的故事成为电影剧本的原因。

电影的首映礼在惠州的一家电影院举行，一共15分钟，电影播出后，惠州当地的一些媒体记者采访了黄开旋，他一遍又一遍地重复讲述自己的故事。在他看来，他自己的经历并不足够精彩，或许大家想了解的，是电影中的那个阿旋。

那么，现实中的黄开旋是怎样的呢？当记者问他，影片播放后的这一年里，他的生活是否发生了变化？他几乎是毫不犹豫地回答道：“没有”。

截至4月24日记者发稿前，微电影《勇敢追逐——阿旋的故事》在视频网站优酷上的播放量为5528，该网站的数据显示，这部电影播放量的最后一个峰值，出现在2016年12月。

事实上，黄开旋从来也没有寄望于自己的故事被改编成电影，或是自己参演了电影，能带来什么实质性的变化。“我没有做生意成功的必备条件，人脉、社会关系那些，都没有”，他说。

一年过去了，黄开旋的服装工作室还是只有3个人，每天仍然坚持定时用药。为了尽量像一个正常人一样相对健康地活着，他每个月要在药费上花两三千元，这笔费用占去了家庭总收入的大半。

1977年出生的黄开旋今年正好40岁，进入不惑之年，他坦然接受着命运的安排。病痛的折磨也好，工作的不易也罢，没有什么是不能忍受的，“走一步看一步吧”，黄开旋说。

75名“玻璃人”

惠州血友之家负责人吴茂良则清晰地记得另一个故事——2013年冬天的某一天，他在广东血友病患者QQ群中发现一个来自惠州的年轻妈妈一直在诉苦，她怀疑自己刚满一岁的孩子得了血友病。这个年轻妈妈来自惠东县。当时，同样是血友病患者的吴茂良正在广州做检查，他立刻联系了这位年轻的妈妈，让她第二天一大早带着孩子坐车到广州，他决定带他们去做检查。

见面后，年轻妈妈一直在哭诉：孩子刚刚学会走路，总是跌倒，开始也没太在意，时间长了才发现孩子身上有很多淤青，还会时不时出现一些出血点，似乎永远不会散去……孩子太小，吴茂良帮他们联系了绿色通道，很快，检查结果出来了，这个1岁的孩子被确诊为重型血友病。得知消息，孩子的母亲彻底崩溃了，她一直哭喊着，“孩子这么可爱，为什么得了这种不治之症？”

像这个孩子的病例并不鲜见，作为一种遗传病，血友病往往在患者幼年时即出现症状，即使接受了治疗，也无法完全治愈。据吴茂良统计，惠州目前登记在册的血友病患者有75人，其中年龄最大的是55岁，而年龄最小的只有1岁半，“虽然很不幸，但是越早发现，治疗的成功率就越高”。 研究显示，如果患者在儿童期就做好关节骨骼预防治疗，做到零出血，就可以避免残疾，有更高的生活质量。

当天下午，吴茂良带着这位年轻的妈妈和她的孩子一起回到惠州，他记得那天天气特别冷，孩子的母亲哭了一路，为了在当地医院获取一个特定门诊的审批结果，他们在医院等了一个多小时，孩子的妈妈一直愁容满面。

不久前，吴茂良再次见到了这位母亲，她看起来比4年前更年轻了，那是一种走出了生活低谷的神态——由于申请通过了特定门诊，孩子的血友病并没有给家庭增加太多的经济负担，而且通过长期服药，孩子的病情也得以控制，“现在就像一个正常的孩子一样。”吴茂良说。

作为惠州血友之家的负责人，吴茂良长期为血友病人争取政府与社会资助而四处奔走，在这个过程中，他亲眼见过不少血友病患者，对于登记在册的75名患者的情况，他了如指掌。他在QQ和微信上都组建了病友群，给病友分享惠州与血友病相关的补助政策、药品购买途径和就医渠道等信息。

有时，吴茂良会抱怨病友们对组织的活动参与不够积极，“上个月惠东有一个（血友病患者），在楼梯摔跤，脑出血，有生命危险了，后来在中心医院做了手术，现在转院到广州了”。他认为，这是本来可以避免的意外，在平常的健康讲座和日常交流已经反复讲过预防事项和急救措施，由于血友病患者凝血功能差，一旦受伤出现流血不止，就可能危及生命。

“重男轻女”的血友病

每年的4月17日为“世界血友病日”，自1989年起，为了纪念世界血友病联盟发起人——加拿大籍的法兰克·舒纳波先生（Mr·Frank Schnabel）对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。今年中国地区活动主题是：“关爱缩小差距，愿你如我坚强”。

据了解，血友病分为血友病甲和血友病乙两种类型，其遗传方式相同，都是性X染色体隐性遗传，男性发病，女性传递。其遗传有以下3种情况：（1）男性患者与正常女性婚配，所生男孩均正常，而女孩均为基因携带者；（2）女性传递者与正常男性婚配，所生男孩患血友病的概率为50%，而女孩一半为携带者，一半为正常人；（3）男性血友病患者与女性基因携带者婚配所生男孩患病的概率为50％，也就是说所生的男孩约有1/2为正常，所生女孩中，一半为血友病患者，一半为基因携带者。

由此可见，血友病是一种“重男轻女”的病症，男性患病的概率比女性大得多，此外，据专家介绍，血友病甲除遗传方式发病，还可由受孕后基因突变所致。另外，还可能继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症，这些由继发而来的血友病称为获得性血友病。

吴茂良告诉记者，不论是何种类型的血友病，只要通过规律注射凝血因子，就可以照常学习和运动，过上正常人的生活。